22 февраля — день памяти о мальчике в пузыре Дэвиде Веттере. Его историю можно рассказывать по-разному. Осуждая родителей мальчика, которые решились на рождение больного ребенка, заранее зная о его диагнозе. Осуждая врачей, которые их убедили в возможности лечения. Осуждая специалистов, которые не проверили должным образом донорский материал перед пересадкой костного мозга. Но мы просто расскажем историю этого пациента, а выводы каждый может сделать сам.
Полвека назад американцы Кэрол Энн и Дэвид Веттер-младший страстно хотели иметь сына. У них уже была здоровая дочь, затем родился долгожданный наследник и они дали ему родовое имя, которое носил и дед, и отец, — Дэвид Джозеф Веттер. Однако через семь месяцев младенец скончался. Причиной смерти оказалось редкое генетическое заболевание — тяжелый комбинированный синдром иммунодефицита (SCID). Говоря простым языком, у мальчика не было иммунитета и он не мог противостоять никаким микробам.
Убитые горем родители обратились к врачам. Специалисты объяснили, что у них есть шансы родить здорового наследника, но они составляют только 50%. Если малыш все-таки унаследует генетическое заболевание, то ему можно будет помочь: или появится, наконец, лекарство от болезни SCID, или можно будет сделать пересадку костного мозга от сестры. Католики Веттеры посовещались и решили рожать, надеясь на чудо, бога и профессионализм врачей. Их сын Дэвид Филип Веттер родился в сентябре 1971 года путем кесарева сечения и уже через 10 секунд лежал в пузыре: обеззараженном пластиковом кювете. Тогда никто не мог предположить, что это на всю жизнь.
Худшие опасения подтвердились: мальчик унаследовал генетическое заболевание от родителей. Вскоре поступила и вторая печальная новость: костный мозг сестры ему не подошел. Врачи Джон Монтгомери, Мэри Энн Саут и Рафаэль Уилсон создали для ребенка целый стерильный мир в отделении хьюстонской больницы Св. Луки. Их эксперимент с мальчиком в пузыре широко освещался в прессе и финансировался за счет средств правительства.
Стерильный отсек Дэвида, сделанный из прозрачной поливинилхлоридной пленки, стоял на деревянном столе рядом с окном. К «пузырю-колыбели» был прикреплен «пузырь с запасами», в котором хранились подгузники, одежда, витамины, питание, предметы ухода и вода. Их стерилизация была непростой: требовалось удалить этикетки и клей с бутылок и банок, затем поместить предметы в камеры, заполненные газообразным оксидом этилена и держать их там при температуре 60 °C в течение четырех часов. Затем контейнеры с необходимыми вещами проветривались несколько дней, прежде чем их помещали в пузырь. Воздух и даже святая вода — все тщательно стерилизовалось, прежде чем поступало к мальчику. Трогать младенца можно было только через резиновые перчатки, которые были вмонтированы в пузырь: с помощью них родители и персонал пеленали, кормили, обнимали Дэвида.
По мере роста у него появлялись новые отсеки: к трем годам мальчику смастерили пузырь для игр размером 3,4 х 2 х 2,4 м, затем появился «домашний пузырь», благодаря которому юный пациент смог проводить дома по две-три недели. Однажды, когда мальчику исполнилось шесть лет, ему привезли скафандр от сотрудников NASA: он обошелся создателям в $50 000, а чтобы попасть в него, Дэвиду следовало пролезть по стерильной трубе-тоннелю длиной 2,5 метра. В этом костюме мальчик впервые мог ходить в нужном направлении, однако он надел его всего семь раз, прежде чем окончательно вырос.
Жизнь в пузыре, конечно, влияла на психику мальчика, хотя все взрослые старались сделать его жизнь максимально счастливой и полноценной. Дэвида учили читать и писать по обычной школьной программе, ему разрешали смотреть телевизор, который был также установлен в его отсеке, к нему постоянно приходили гости: журналисты, ученые, психологи. Но, конечно, это не была нормальная жизнь. Мальчику было трудно общаться с людьми, он едва мог расслышать голоса из-за шума установки, поддерживавшей в пузыре постоянное атмосферное давление. Будучи изолированным даже от родных, он испытывал страх, гнев и другие разрушительные чувства. Он не любил публичности: и отказывался осваивать новые пузыри под вспышками фотокамер, не хотел примерять дорогущий скафандр при журналистах, боялся лезть по длинному туннелю, его приходилось уговаривать, и для этого был специальный психолог — Мэри.
Главным другом Дэвида была его старшая сестра. Когда мальчик изредка бывал дома, она всегда ночевала возле его пузыря. Дети даже умудрялись играть и ссориться, обмениваясь тычками через резиновые перчатки. Дэвид убегал вглубь пузыря, а Кэтрин грозилась отключить пузырь от питания и даже делала так несколько раз. Воздух сдувался и мальчику приходилось перебираться в резервный отсек, умоляя сестру снова включить электричество. Однажды Дэвид даже прогулялся по улице — на фото с сестрой он выглядит абсолютно счастливым.
Но по мере взросления мальчик все больше грустил и страдал, он сравнивал людей в окне и телевизоре с собой и понимал, что никогда не станет жить по-настоящему. В беседе со своим психологом Мэри, он признавался, что часто чувствует злость. Женщина много времени провела с мальчиком, зная его с трех лет, и хотела выпустить правдивую книгу о нем, но семья ей запретила. В статьях журналистов Дэвид Веттер всегда выглядел благополучным, и казалось, что его жизнь не так уж беспросветна. Его учили быть вежливым, приятным, послушным и широко улыбаться, как это делают американцы.
«Самое скверное в истории мальчика в пузыре — то, что пузырь ему был уготован с момента зачатия. Те, кто все это затеял, ничего не просчитали как следует. Они не продумали толком, что будет, если способ лечения не найдется сразу же после рождения ребенка. Они исходили из предположения, что в пузыре можно жить хоть до восьмидесяти лет — и такая жизнь будет хоть и досадной, но, в общем, вполне сносной», — говорил впоследствии Реймонд Лоренс, священник при больнице.
Ведущий врач Джон Монтгомери не сомневался в этичности этого эксперимента. Он прямо говорил, что при возможности хотел бы осуществить такой же проект и с другим ребенком. Его увлекала новизна и необычность этого опыта, он считал, что это дает дополнительную информацию во благо развития медицины. Когда новые врачи предложили постепенно вывести пациента из пузыря при поддерживающей лекарственной терапии, Монтгомери воспротивился, сказав: «Все эти годы мы считали историю Дэвида историей успеха — и случись это [смерть Дэвида], пришлось бы признать, что все было впустую, что вся наша затея была впустую».
Однако время шло, правительство, потратившее на мальчика в пузыре $1,3 млн, просило свернуть сомнительный с точки зрения этики эксперимент, лекарство от SCID так и не находилось, идеальный донор костного мозга также не был подобран. Наконец, Дэвиду исполнилось 12 лет, и все боялись, что, став подростком, он начнет бунтовать и жизнь в пузыре станет невозможной. Врачи убедили родителей в необходимости пересадки мало подходящего костного мозга сестры Кэтрин Дэвиду, так как было несколько положительных операций такого рода. Несмотря на просьбу пациента не снимать процесс, все фиксировалось на кинопленку. 23 октября 1983 года Дэвида Веттера прооперировали, не вынимая из пузыря. Отторжения костного мозга не произошло, и в какой-то момент казалось, что все благополучно. Мальчика впервые вынули из пузыря, его мать впервые смогла обнять сына. Однако вскоре ему стало плохо (также впервые!): поднялась температура, начались кишечное кровотечение, диарея и рвота. 22 февраля 1984 года мальчик скончался от лимфомы Беркитта. В ходе вскрытия стало ясно, что Дэвиду умер от нескольких сотен злокачественных опухолей, которые образовались в его организме после пересадки костного мозга сестры, зараженного вирусом Эпштейна — Барр. Да, врачи снова просчитались: они плохо проверили донорский материал перед пересадкой.
Сегодня детей с тяжелым комбинированным синдромом иммунодефицита также помещают в пузыри, но операцию делают в первые месяцы жизни. Появились и более современные способы профилактики и лечения, каких не было 50 лет назад: преимплантационный генетический скрининг эмбрионов при ЭКО, внутриутробная трансплантация с использованием пуповинной крови и генотерапия (правда, у пациентов выявлены несколько случаев развития лейкоза). В будущем подобные моногенные наследственные заболевания, возможно, будут лечить с помощью геномного редактирования эмбрионов на стадии зиготы по методу CRISPR/Cas. Если научное сообщество сочтет это этичным.
