Болезнь Бетховена: отосклероз
Сегодня день памяти Бетховена. Композитор с юности страдал от гула в ушах, неразборчивости речи и других признаках отосклероза

Сегодня годовщина смерти Людвига ван Бетховена. Вопреки легендам великий композитор не был глухим от рождения: он терял слух постепенно с 26 лет и к 44 годам считался совершенно неслышащим, хотя мог улавливать звуковые волны от фортепиано с помощью особой палочки. Специалисты считают, что причиной глухоты великого композитора мог быть отосклероз. Это заболевание связано с патологическими изменениями слуховых косточек, которые постепенно теряют подвижность и окостеневают. Процесс протекает в среднем ухе и способен привести к значительному ухудшению и даже потере слуха. Мы поговорили об отосклерозе со специалистом — врачом-оториноларингологом высшей категории, кандидатом медицинских наук Владимиром Зайцевым. Он является основателем «ЛОР-клиники доктора Зайцева» и экспертом телеканала «Доктор».

Владимир Михайлович, как обычно выглядит картина болезни?

Пациент замечает, что плохо слышит. У него оглушено ухо: он как будто в танке находится. В ухе может гудеть, слух снижается. Процесс связан с анкилозом суставов между молоточком, наковальней и стремечком. Анкилоз — это когда возникает тугоподвижность суставов. Это та болезнь, которой болел Людвиг ван Бетховен. Заболевание возникает не мгновенно, а постепенно. Люди иногда связывают свою оглушенность с неврологической патологией или с серными пробками и не сразу понимают, с чем имеют дело.

Отосклероз относится к категории кондуктивной тугоухости. Звуковая волна не может проходить по цепи слуховых костей, в результате человек плохо слышит. При этом внутреннее ухо звук воспринимает, но сами косточки не двигаются так, как должны двигаться. Заболевание касается по большей части женщин, но и у мужчин тоже встречается. После легкой оглушенности наступает более выраженная оглушенность, за ней идет либо шум, либо гул в ухе, пациент плохо слышит, и в этом состоянии он просыпается, живет целый день и ложится спать.

В «Википедии» написано, что причины отосклероза до сих пор не изучены. Это правда?

Да, на самом деле так и есть. Нам ведь нужно понимание того, почему эти маленькие суставчики начинают окостеневать, почему они не передают звук. И четкого объяснения до сих пор нет.

Правда ли, что отосклероз часто дебютирует у женщин в период полового созревания, в беременность, в период кормления грудью, при изменении гормонального фона?

Это действительно так. Причины мы не знаем, но это данность, и я сам это наблюдаю. Фактором риска может быть также наследственная предрасположенность. Если у мамы и у бабушки был отосклероз, риск развития отосклероза у дочери очень-очень высок.

Какую диагностику необходимо провести, если человек заметил проблему со слухом?

Первым этапом мы проводим аудиометрическое исследование слуха — аудиограмму: пациент надевает наушники, мы даем ему в руки пульт, и каждый раз, когда он слышит звуковой сигнал, он нажимает на кнопочку. Слух оценивается по шкале в том частотном диапазоне, в котором слышит наше ухо: от 125 до 8000 герц. Уже на этом этапе обследования выявляется костно-воздушный разрыв: слух, передаваемый по воздуху, хуже, чем по кости. При отосклерозе наша височная кость, внутреннее ухо, слышит вполне хорошо, и нет никакой патологии, а вот звук через ушную раковину и слуховой проход слуховых костей проходит хуже. Таким образом, у нас уже закрадывается подозрение, что механизм звукопроведения страдает.

Это не такое заболевание, когда при рассказе пациента мы сразу говорим: «О, это точно отосклероз!» Нет. Есть похожие состояния: например, воспаление слуховой трубы — евстахиит, или тубоотит, а также средний отит. По аудиограмме среднего отита тоже будет видна картина кондуктивной тугоухости, снижения слуха. Даже серная пробка или инородное тело в ухе дает практически ту же картину по ощущениям пациента, но диагностика тут легкая: нужно просто заглянуть в ухо, увидеть и удалить пробку или инородное тело. При экссудате в среднем ухе (когда есть содержимое в этой области) тоже возникает ограничение подвижности на молоточке, наковальне и стремечке, и тоже не будет возможности для передачи звуковой волны.

Поэтому для точности диагностики нужно провести второе исследование: тимпанометрию. После этого мы четко понимаем, о каком состоянии мы говорим. Когда диагностику провели и заподозрили отосклероз, мы должны сделать компьютерную томографию височных костей и тогда диагноз будет точен на 100%.

Какое лечение отосклероза предлагает современная медицина?

Лечение этого заболевания, к великому сожалению, хирургическое. Потому что вся проблема в механике. В правом и левом ухе есть собственные комплекты молоточков, наковальней и стремечек. Это самые маленькие кости в организме человека. И у каждой косточки есть свой суставчик. И когда этот сустав не работает, то звуковая волна не передается. Соответственно, эти нарушенные суставы может заменить специальный протез. Косточки удаляются либо полностью, либо частично — в зависимости от того, какой это сустав и насколько плохо он работает. Есть разные типы протезов, которые соединяют изнутри барабанную перепонку и внутреннее ухо.

А что будет, если пациент не сделает вовремя операцию? Бывает ли слишком поздно для стапедопластики?

Из хорошего: состояние не озлокачествляется. Это не опухоль. Самое плохое, чего следует ожидать, — это снижения слуха: человек будет все хуже и хуже слышать. Это как раз и происходило с Бетховеном: по молодости он слышал более-менее нормально. А когда наступила оглушенность, то с людьми общаться он уже не мог. Но, если помните, у Бетховена была специальная палочка: она касалась рояля, и он через вибрацию улавливал звуковые волны. На музыке его заболевание тоже сказалось — она трагическая, тяжелая. Потому что, безусловно, состояние оглушенности и сниженного слуха очень сильно влияет на психику человека, на его сознание, и ни в коем случае не нужно тянуть, если такой диагноз ставят. Если сегодня не получается по какой-то причине делать операцию, то в обозримом будущем это нужно сделать.

Коллекция слуховых трубок Людвига ван Бетховена

А слуховой аппарат не может помочь решить проблему?

Конечно, бывают состояния, когда слуховой аппарат компенсирует снижение слуха. Доктор подскажет, когда еще можно потянуть и пользоваться слуховым аппаратом, а когда нужно сделать операцию. Это очень важный момент: быть в тесном контакте с сурдологом — врачом, который занимается непосредственно вопросами слуха. А врач-отохирург нужен, по сути, один раз: чтобы сделать операцию хорошо и потом ничего не доделывать и не подделывать.

Операция делается один раз и на всю жизнь?

Операция делается один раз — хорошо и качественно. Но потом не должно быть никаких американских горок, аквапарков, никакой активности, где голова трясется. Плюс никаких единоборств, бокса, карате, тхэквондо — там могут нанести механический удар по уху, по черепу. Конечно, такой пациент уязвим в плане слуха. Он не может ходить на громкие концерты, дискотеки, ночные шумные мероприятия. Зато он может жить полноценно в обычных условиях.

А перелеты на самолете тоже запрещены?

Первое время не то что перелеты, а даже поездки на метро запрещены. Потому что насколько ухо плохо слышало, настолько потом будет классный и хороший слух. Вообще, рекомендуют воздерживаться от перелетов на самолете по возможности. Здесь надо положить на чашу весов свое состояние, вспомнить, как было плохо и как стало хорошо. Также кладем на чашу весов то, насколько это сложно было сделать, и учитываем, как это сложно потом доделывать, переделывать. И поэтому человек, который реально в этом состоянии живет, понимает: «Ну их к черту, эти перелеты! Я вполне могу перемещаться на машине или на поезде, мне мой слух дороже».

«Мои уши шумят и гудят день и ночь. Я могу сказать, что жизнь моя самая жалкая. Уже два года, как я избегаю всякого общества, ведь нельзя же мне сказать людям: я глух! Если бы у меня была другая специальность, все было бы легче; но при моей специальности это страшное несчастие! Чтобы дать тебе понятие об этой удивительной глухоте, скажу, что в театре я должен подойти совсем близко к сцене, чтобы понять актера; более высокие звуки инструментов, голосов, если мне приходится сидеть не очень близко, — я не слышу; удивляюсь, что есть люди, не замечающие моей глухоты во время разговора и приписывающие ее моей рассеянности. Иногда, когда при мне говорят, я слышу только звуки, а слов не разбираю, но если кто-нибудь закричит, то это мне невыносимо. Что из этого будет, знает одно небо. Я уже часто проклинал свое существование; Плутарх научил меня смирению. Я хочу, если это возможно, противостоять судьбе, хотя знаю, что некоторые минуты буду несчастнейшим существом. Прошу тебя, не говори никому о моем состоянии... только тебе я доверяю эту тайну. Смирение — какой жалкий исход! Но это единственное, что мне остается», — писал 30-летний композитор Бетховен своему другу

 

 

Владимир Зайцев — оториноларинголог высшей категории, кандидат медицинских наук, основатель и руководитель «ЛОР-клиники доктора Зайцева»

 

26 марта 2020